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呆小症
一种先天性甲状腺机能低下或发生障碍所引起的病症。患儿头大,身材矮小,四肢短,皮黄、脸肿,智力低下。也叫克汀病。
可分两种:1、地方性克汀病。这是由于某一地区自然环境中缺乏微量元素-碘,影响甲状腺素的合成,引起“大粗脖”,多见于山区。母亲缺碘患病后,供应胎儿的碘不足,致胎儿期甲状腺激素合成不足,可影响胎儿和新生儿的发育,尤其是脑组织,所以生下来可能是傻孩子。
2、散发性克汀病。其原因主要是由于某种因素(如母亲患有甲状腺疾病,血中有抗甲状腺的自身抗体,破坏胎儿甲状腺组织,或者妊娠期间服用了抗甲状腺药物,使胎儿甲状腺先天性发育不全。)所致的先天性甲状腺功能不足。甲状腺素是...生长发育所必需的内分泌激素,如果小儿缺乏这种激素,可直接影响小儿脑组织和骨胳的发育。若在出生后到1岁以内不能早期发现、早期治疗,则会造成终生智力低下及矮小,如能早期诊断及时给甲状腺素口服,则生长发育可完全正常。
临床特点为:①脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;②股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;③性发育较迟,或不受影响;④智能低下。
侏儒症
由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育,多数与遗传有关,一般智力发育正常。
由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。
垂体性侏儒的主要临床表现有:①生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;②身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称;③骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;④性器官发育不良,第二性征不发育;⑤蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);6)实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。
侏儒症和呆小症的区别如下:
第一,发病机制不同。侏儒症是因为缺乏生长流激素造成的,而呆小症是因为缺乏甲状腺激素造成的。
第二,侏儒症的智力发育一般正常,学习成结责与同年龄者无差别,但年长后常因身材矮小而郁郁寡欢,不合群,有自卑感;呆小症的的患者一般存在智力问题,同时,呆小症患者还会有甲减的其它症状,如怕冷、嗜睡、乏力、浮肿、腹胀、食欲下降。
第三,侏儒症治疗是应用重组人生长激素,早但发现,且在骨骺未闭合之前应用有效;呆小症的治疗应当早诊断,早治疗,六个月以内的患儿口服甲状腺粉,直至甲状腺功能恢复正常,需要长期维持。
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