泌语?科普
南京医科大学第二附属医院泌尿外科
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肾上腺“隐癌”解码
南京医科大学第二附属医院泌尿外科
李智
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肾上腺皮质癌
是一种非常罕见的疾病
恶性程度高、预后差
患者的生存期一般≤3年
成人肾上腺皮质癌是一种发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤，临床罕见，其恶性程度高，侵袭性强，容易发生转移，病死率高，患者的生存期一般≤3年。该病的早期确诊率较低，其治疗仍以根治手术为主，缺乏有效的辅助治疗，术后复发率、远处转移发生率高，预后较差。
流行病学
肾上腺皮质癌的发病率为0.5～12/100万，占所有恶性肿瘤的0.05%～2%。在年龄分布上肾上腺皮质癌有两个高发年龄段:＜5岁的幼儿;40～69岁的成年人。儿童肾上腺皮质癌的发病率占所有肾上腺肿瘤的6%，而不管在任何年龄段，女性肾上腺皮质癌发病率均高于男性。其预后非常差，平均生存时间为从确诊之后起4～30个月，病死率为67%～94%，常见肝脏、肺、后腹腔及淋巴转移。
病因
肾上腺皮质癌的发病原因目前尚不清楚，肾上腺皮质癌与多种遗传性肿瘤综合征相关，而且与这些遗传性肿瘤综合征有关的致病基因及肾上腺皮质癌的发生有着密切关系。李-佛美尼综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，李-佛美尼综合征的家族成员患肾上腺皮质癌的概率是普通人群的100倍。
临床表现
60%的原发性肾上腺皮质癌为功能性，主要产生皮质醇、醛固酮和性激素等，而功能性肿瘤中以皮质醇增多症最常见，临床表现包括高血压、向心性肥胖、皮肤菲薄、紫纹、骨质疏松、糖尿病等。皮质醇增多症伴有或不伴男性化为最常见的临床表现，而皮质醇增多症伴有女性化则比较少见。无功能性肾上腺皮质癌患者通常以肿瘤引起的局部症状及全身症状为主，表现为腰胀、腰痛、腹胀、发热、消瘦、乏力、疲劳及腹部肿物等。肾上腺皮质癌的转移主要为血行转移，最常见转移部位为肺，其次为肝脏，骨转移也较常见，淋巴转移主要为肾上腺周围及大动脉周围淋巴结转移。
治疗
手术治疗
手术切除肿瘤是目前可能治愈肾上腺皮质腺癌的首选方法，适用于尚未出现广泛转移的肿瘤。手术应完整切除肿瘤瘤体，包括清除周围脂肪组织和可疑受肿瘤侵犯的区域;对于局灶性的复发病灶可再次行手术切除;对于单发的或孤立的远处转移病灶，也应尽量采用手术治疗。对于Ⅰ～Ⅱ期及绝大多数Ⅲ期肾上腺皮质癌患者，均可以行根治性手术切除。对于复发性肾上腺皮质癌，如果有根治性手术切除的可能而且与前一次手术间隔时间＞1个月，就应该考虑再次手术切除。复发后的生存时间与复发时间有着很大关联:第一次手术24个月后复发与早期复发相比，有着更好的预后，如无法手术切除，则给予放、化疗或药物治疗。
放射治疗
对于肾上腺皮质癌放射治疗通常被认为是无效的，但是近年来的研究结果表明，肾上腺皮质癌对放射治疗的灵敏度高达42%。对于高危Ⅱ期及Ⅲ期肾上腺皮质癌患者行术后肿瘤床的辅助放疗(45～55 Gy)，可有效减少局部复发，术后辅助放疗的给予时机在术后3个月内，而对于无法切除的复发性肾上腺皮质癌及转移灶均可行肿瘤床及转移灶的多点放疗。
药物治疗
密妥坦是目前用于治疗肾上腺皮质癌的唯一肾上腺特异性药物，是目前治疗肾上腺皮质癌最常用的、有效率最高的药物。密妥坦最佳血药浓度为14～20 mg/L。密妥坦生物利用率的个体差异很大，少数患者在4～6周即可达到目标血药浓度，但多数患者则需要数周到数月。顺铂、依托泊苷、阿霉素、链脲霉素、长春新碱、替尼泊苷以及环磷酰胺对肾上腺皮质癌均有一定的疗效。
科室介绍
南京医科大学第二附属医院泌尿外科历经近40年发展，现为中华医学会泌尿外科学分会常委、江苏省医学会泌尿外科学分会主委单位，江苏省“十四五”医学重点学科，社会办医疗机构协会泌尿外科主委单位，也是医院重点打造的优势学科之一。目前床位规模92张，诊疗范围覆盖泌尿生殖系肿瘤、泌尿系结石、男科疾病、前列腺疾病、肾上腺及尿路修复重建等亚专科。学科多年来锐意进取，开拓创新，形成了以泌尿系疾病微创技术为特色，其中单孔腹腔镜、机器人单孔腹腔镜手术、前列腺蒸汽热疗消融术、复合式冷热消融康博刀等多项技术达到国内、国际先进水平。在学校、医院领导的大力支持下，科室已发展成为集医疗、教学、科研于一体，专科规模、设备、技术水平国内一流的现代化学科。
人才团队
科室高度重视人才队伍建设，不断培养、引进优秀人才，现有博士研究生导师3名，硕士研究生导师1名，主任医师7名，副主任医师5名，主治以下各级医师20余名。江苏省中青年领军人才2人；江苏省中青年学术技术带头人1人；江苏省“科教强卫”工程医学重点人才2人；江苏省“六大人才高峰”高层次人才2人；江苏省首届“卫生拔尖人才”2人。全国医学会常委1人，省级医学会主委1人，省级医学会副主委1人，省级医学会常委2人。国务院政府特殊津贴专家、有突出贡献中青年专家1人，江苏省“科教兴卫”工程重点人才1人，江苏省第一批卫生拔尖人才1人，江苏省“333 高层次人才培养工程”第二层次人才1人，江苏省“青蓝工程”中青年学术带头人1人。
专科建设
在中华医学会泌尿外科学分会常委、江苏省医学会泌尿外科学分会主委顾民教授（南京医科大学副校长、南京医科大学第二附属医院院长）的引领下，在郝华年、左维等历任科主任的辛勤耕耘下，泌尿外科科主任朱清毅教授和盆底中心主任卫中庆教授带领科室积极开展专科建设，目前已建立泌尿生殖系肿瘤、泌尿系结石、男科、前列腺疾病、尿路修复重建、肾上腺外科、女性泌尿外科等亚专科。与此同时，科室不断引进现代最新泌尿外科诊疗设备，持续技术创新，常规开展超微创普通和机器人单孔腹腔镜各种泌尿生殖系肿瘤手术、泌尿系损伤修复重建、经皮肾镜碎石、输尿管软镜下激光碎石、前列腺等离子剜除、前列腺热蒸汽消融等先进的各项泌尿系疾病微创技术，协助医院器官移植中心开展肾移植手术。
科研成就
近五年来，科室发表核心论文100余篇 篇，其中SCI论文50余篇，总影响因子达300余分。获国家自然科学基金7项，江苏省自然科学基金等省级课题10余项；获得包括省级科技进步一等奖、新技术引进一等奖在内的多项省市级科技奖项。获得国家专利10余项，编写学术专著6部。
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图文编辑：李智、周娟
审核：朱清毅
主管：南京医科大学第二附属医院
