《肢端肥大症》，此词条收录于01/21，仅供参考
肢端肥大症（acromegaly）一般是指由于生长激素（GH）持久过度分泌所引起的内分泌代谢性疾病，其主要原因为垂体GH瘤或垂体GH细胞增生。肢端肥大症发生在青春期后，其发展慢，以骨骼、软组织、内脏增生肥大为主要特征。
导致GH分泌过多的原因主要有垂体性和垂体外性。其中垂体性占95%~98%，以腺瘤为主（占垂体瘤的25%~30%），GH瘤70%~80%为大腺瘤。垂体外性为异位GH分泌瘤、生长激素释放激素（GHRH）分泌瘤。其他病因偶为GH细胞增生或GH瘤。
肢端肥大症起病多数隐匿，病程长。从发病到确诊往往滞后5~6年。临床表现根据病因不同则表现不同。GH过度分泌的具体表现为躯体和代谢变化，包括软组织肥大、骨关节炎、骨骼结构改变、器官增大和高血糖，20%的患者因面部外观改变、四肢增大或两者兼有就诊。表现为前额斜长、眉弓外突、下颌前突、齿疏和咬合错位、鼻翼增厚肥大，嘴厚舌大等。与多种合并症如高血压、心血管疾病如心脏肥大和充血性心脏衰竭，高血糖u002F糖尿病、结肠息肉、甲状腺结节、腕管综合征和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征相关。由肿瘤局部的占位效应导致头痛、视力下降、视野缺损是常见的临床表现。肢端肥大症可行血GH测定、血胰岛素样生长因子-1（IGF-1）测定、血IGF结合蛋白（IGFBP）测定、口服葡萄糖抑制试验、颅骨X线、垂体CT、垂体MRI、胸部和腹部CT等检查并结合临床表现等指标确诊。
肢端肥大症的治疗目标是通过手术、放疗和药物治疗降低患者血清GH和血清IGF-1水平，同时消除或缩小腺瘤，防止其复发；改善患者心血管、呼吸系统和代谢并发症；尽量保留腺垂体功能，已有腺垂体功能减退的患者应给与相应靶腺激素的替代治疗。
中国肢端肥大症临床流行病学数据不详，其他国家报道肢端肥大症患病率为（2.8~13.7）u002F10万，发病率为（0.2~1.1）u002F10万。患病率无显著的性别差异，确诊时中位年龄为40.5~47.0岁。
肢端肥大症的总死亡率大约是一般人群的2~4倍，但通过多种积极的方式来治疗，从而严格控制GH水平，可以将肢端肥大症患者的死亡风险降低。
1886年，法国神经学家皮埃尔·玛丽（Pierre Marie）首次提出“肢端肥大症”一词。奥地利外科医生朱利叶斯（冯）霍赫恩格尔（Julius Von Hochenegg）在1908年首次进行了经蝶手术治疗肢端肥大症。1909年，法国放射治疗安托万·贝克莱（Antoine Beclère）首次报道，重复放疗可改善某些局部肿瘤相关症状（头痛、视力障碍）。1970年代，G·迈克尔·贝瑟（G.Michael Besser）开始使用多巴胺激动剂溴隐亭来控制活动性肢端肥大症。1988年，奥曲肽被美国食品药物监督管理局批准用于治疗肢端肥大症。
