有一种病
被人称为
“世界五大绝症之首”
90%患者存活期不超过5年
患者只能眼睁睁看着自己死去
著名物理学家霍金
知名互联网公司前副总裁蔡磊
...
都被它折磨过或正遭受折磨
它就是——
渐冻症
5年前，41岁的蔡磊确诊了渐冻症，他的人生突然被劈成了两段。前半段的41年，他一直以为人生本该如此：上学、立业、成家、奋斗；后半段的他，不得不去与渐冻症抗争，与时间赛跑。
从2022年年底开始，蔡磊身体状况加速下滑，他的身体逐渐被“冰封”，但仍每天工作16个小时以上，最疯狂的时候，他一天处理七八千条微信，开十场会。
2023年，蔡磊穿衣、吃饭、洗漱、睡觉翻身，都需要生活助理帮忙。之后的时间里，他看着自己的身体一点点的瘫痪，失去功能，像蜡烛一样融化，却无能为力。
近日，蔡磊发微博称自己呼吸已开始衰竭，身体状况全面下滑，离死亡已经非常近了。
“渐冻症”医学上称“肌萎缩侧索硬化症（ALS）”，是缓慢进展性运动神经元疾病。目前，全国有近10万名渐冻症患者，但尚未有良好的治疗方法，它的病理机制仍不明朗，这也成为渐冻症药物研发的第一道坎。
“渐冻人”的平均生存期只有三至五年。患者发病后肌肉萎缩无法逆转，在意识清楚的情况下，会渐渐变成一根“熔化的蜡烛”：无法说话、无法吞咽、呼吸需要机器维持……最终瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。
世界范围内，运动神经元病的患病率约为0.8~8.5/10万，属于少见病。但在神经系统变性疾病中，“渐冻症”的发病率仅次于老年性痴呆和帕金森，排在第3位。我国目前缺乏大规模的流行病学调查，“渐冻症”发病高峰在40岁~50岁，男性发病占优势，发病率随着年龄增大而增高。
在“渐冻人”中，只有5%~10%为家族性，有明确的遗传背景。90%~95%的患者没有家族史，病因不明。
渐冻症的早期症状很难以察觉。最早期的典型症状通常是肌肉明显的无力或者萎缩。其他比较明显的症状包括吞咽困难、痉挛或牵涉的肌肉僵硬。肌无力会影响四肢；可能还会出现说话含糊和带鼻音的现象。
渐冻症早期出现哪些症状取决于最先受到影响的运动神经元是哪些。
大约75%的患者罹患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化症，即首发症状出现在手臂和腿部。
▶ 手臂起病型
会突然感觉大拇指力量减弱，如拧不开饮料瓶的盖子，端不起笔记本电脑或者水杯，拧不动家门的钥匙甚至用筷子夹不起较重的菜……
▶ 腿起病型
患者会出现走路或跑步时跌倒或绊倒，走路时明显拖腿而行。曾有病患这样描述他最初感觉不对劲的表现：他说自己坐下来时间长一点就会抽筋，晚上睡觉也会抽筋，然后抽筋的频率越来越频繁。有一次他晚餐后从座位上起来收拾东西，突然间腿一软，整个人就跌倒了。
▶ 延髓起病型
另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症，也就是以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音或失语。其他症状包括吞咽困难和舌头丧失灵活性。
▶ 呼吸起病型
很少一部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症，即支持呼吸的肋间肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现额叶痴呆症，并最终发展为其他更典型的症状。
渐冻症早期的诊断依赖于医生根据患者的临床症状来判断，需要有专科医师进行全面合理的诊治。
所以，我们最需要了解的是如何提高警惕，做到早期识别这种疾病以及对疾病的转归要有一定的认识，以便于发现问题及早就医、及早治疗。
来源：健康上海12320、神精庄园、央视新闻等
编辑：谢瑞萍、方洪秀
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